סקלרודרמה

פרופ' אברהם וינברגר,

מנהל מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי רבין קמפוס בילינסון, פתח תקוה.

מחלה נדירה זו נקראת גם סקלרוזיס רב-מערכתית (Systemic Sclerosis). הגורם למחלה אינו ידוע והיא אינה תורשתית. המחלה נדירה בילדים, שיא השכיחות שלה הוא בגילים 50-60 ונשים נפגעות יותר מגברים.

תסמינים

  • התופעה השכיחה ביותר היא תופעת רנו: חולה הנחשף לקור סובל משינויים בצבע אצבעות הידיים ומכאבים עזים. מצבי לחץ, התרגשות ועישון מחמירים את התופעה. החולה מרגיש דקירות והרדמות האצבעות. צבע כפות הידיים והאצבעות משתנה בין לבן לכחול. חימום מחזיר את הצבע האדום.
  • התקשות של העור ושל איברים פנימיים וכלי דם.
  • התקשות העור.
  • אבדן צורה וקושי בהנעת אצבעות הגפיים.
  • עם המחלה עלולה להופיע תסמונת התעלה הקרפלית.
  • עלולים להופיע קשיי נשימה מחמת פגיעה ריאתית. במצבים קיצוניים כמות החמצן המגיעה לדם יורדת במידה ניכרת וכתוצאה מכך תפקודו הכללי של החולה ירוד מאוד. מצב זה עלול להיות קריטי. התרופות העומדות לרשות המטפלים לטיפול במחלה מוגבלות בפעילותן והמוצא היחיד הוא השתלת ריאות.
  • הופעת חלבון בשתן מצביעה על התחלתה של פגיעה כלייתית. הופעת חלבון בשתן במחלת הסקלרודרמה מחייבת מעקב צמוד וניטור לחץ הדם. בשעת הצורך מוסיפים תרופות היכולות לעצור הידרדרות של התפקוד הכלייתי.
  • שלשול, אי-נוחות בבטן וכאבי בטן יכולים להופיע במחלה.
  • חולי סקלרודרמה סובלים לעתים קרובות ממעבר של מיץ הקיבה אל תוך הוושט, תופעה המלווה בגירוי מקומי, המתבטא בהרגשת שרפה בקדמת בית-החזה ובצרבת בוושט.
  • בסקלרודרמה שכיחה השתהות המזון בקיבה מחמת מעברו האיטי למעיים.
  • חולים לוקים גם בהיווצרות כיסים בדופן המעי הגס.

אבחנה

מלבד תסמיני המחלה, אין בדיקת מעבדה ספציפית שעוזרת לאבחון מדויק של המחלה. ישנם נוגדנים עצמיים המופיעים בדם החולה, אולם הם אינם מיוחדים לסקלרודרמה בלבד.

טיפול

במצבים של תופעת רנו, מומלץ שלא להיחשף לקור, לשהות במקומות בעלי טמפרטורה אחידה ולהשתמש בכפפות עם תחילת החורף. כאשר תופעת רנו מלווה בפצעים בקצות האצבעות, מומלץ להוסיף תרופות מרחיבות כלי דם. יש לטפל בתשומת לב מרבית בפצעים אלה, כדי למנוע את התפשטותם. מוסיפים משחות אנטיביוטיות וכן קרמים לריכוך העור.

בכאבי המיפרקים והגידים במחלה זו מטפלים בתרופות לא סטרואידליות אנטי-דלקתיות (שאינן מכילות פרדניסון), מהסוג של נקסין ואביטרן. כאשר טיפול זה אינו עוזר מוסיפים פרדינזון במינון יומי נמוך.

לתסמונת התעלה הקרפלית, הזרקה מקומית של קורטיזון וסד מנוחה יכולים לעזור. רוב החולים מסתדרים ללא ניתוח.

במצבי שלשול, רצויה דיאטה מתאימה שתמנע תופעות אלה. רצוי להוסיף למזון מעט סיבים עם כמות מספקת של נוזלים. הוספת סיבים מסייעת בפעילות מעיים סדירה וקבועה ללא לחץ עליהם, וכך פוחתת סכנת היווצרותם של "כיסים" בדופן המעי הגס, המועדים לפתח זיהום.

כעיקרון, מומלץ על אכילת מזון במועדים קבועים בכמות קטנה, לעיסה יסודית והימנעות מאכילת מזון חם ומשתיית משקה חם. אמצעים אלה יגרמו למיץ הקיבה להיות חומצי פחות, ולכן השפעתו המאכלת ההרסנית על רירית הקיבה תקטן. אכילת כמויות מזון קטנות תאפשר למזונם של חולי סקלרודרמה מעבר מהיר יותר אל הקיבה ומשם למעי הדק.