מחלות שלפוחתיותד"ר דן בן-אמתי,מנהל היחידה לדרמטולוגיה פדיאטרית, מרכז שניידר לרפואת ילדים. העור בנוי מ-3 שכבות הנבדלות זו מזו במאפיינים הפיזיקליים ובמבנה שלהן. אזורי המעבר בין השכבות השונות הם האזורים החלשים מבחינה מכנית. יצירת שלפוחית או בועה, הינו תהליך הנגרם עקב הפרעה בכוחות התאחיזה, בין השכבות השונות או בין התאים באותה שכבה. בשלב משני יש כניסת נוזלים לתוך הרווח שנוצר. אריתמה מולטיפורמהמחלה דלקתית של העור והריריות המופיעה בטווח גדול ומשתנה של חומרה ובמגוון גדול של צורות נגעים. קיימות מספר צורות למחלה:
מחלות שלפוחתיות אוטואימוניותבקבוצה זו נכללות מספר מחלות שבהן השלפוחית נוצרה כתוצאה מיצירת נוגדנים עצמיים כנגד אחד ממרכיבי העור. המחלות נבדלות זו מזו בתמונה הקלינית ובבדיקות מעבדה –בעיקר בתמונה היסטולוגית ובבדיקות אימונופלורסצנטיות. פמפיגוס (Pemphigus)מחלה זו מאופיינת ביצירת בועות רופפות בעלות גג עדין הנבקע בקלות, ומותיר אחריו גלע (Erosion) לח ומפריש, המתכסה על ידי גלדים. נגע זה אינו נוטה להחלים עצמונית ומתמזג עם אזורים דומים בשכנות. פמפיגוס מופיעה בעיקר בגיל המבוגר 50-60 אך קיימת גם בילדים וקשישים. המחלה שכיחה במיוחד ביהודים ובמזרח התיכון. מעורבות ריריות הינה שכיחה והופעת גלעים כואבים ברירית הפה הינה הסימן הראשון המבשר את המחלה בכ-60% מהמקרים ויכול להקדים את הביטויים העוריים בכחצי שנה. מחלה זו מחולקת למספר צורות קליניות שונות הנבדלות זו מזו בעומק השכבה בה מתבצעת ההפרדה, ובמידת המופושטות בעור הגוף. בבדיקה היסטולוגית - השלפוחית הינה בתוך האפידרמיס (מעל שכבת הבסיס). נוגדני IgG המכוונים כנגד החומר הבין תאי באפידרמיס יוצרים זריחה אופיינית בבדיקה אימונופלורסצנטית. מהלך המחלה עלול לעיתים להיות קשה עם התקדמות מהירה, נכות, תת תזונה ומוות. בעבר היתה פמפיגוס כמעט תמיד מביאה למות החולה. בשנים האחרונות, הודות לאבחון מוקדם, על ידי אימונופלורסצנסיה ועם כניסת הטפול בתכשירים סטרואידים, השתפרה מאוד הפרוגנוזה של חולי פמפיגוס, אך עדיין מדובר במחלה עם תחלואה ותמותה משמעותיים. כיום התמותה מפמפיגוס הינה בעיקר מסיבוכי הטפול. הטפול בפמפיגוס ניתן על פי שתי גישות:
פמפיגואיד (Bullous Pemphigoid)מחלה של הגיל הקשיש (מרבית החולים מעל גיל 60) ללא שכיחות יתר של מין או גזע. במחלה זו נוצרים נוגדנים כנגד מרכיבים חלבונים בשכבת הבסיס –כתוצאה מכך נוצרת הפרדה בין האפידרמיס והדרמיס, ובשל קיומו של "גג" עבה, השלפוחית מוצקה, ויכולה להגיע לגודל ניכר בטרם תבקע. האזורים השכיחים: ירכיים, בטן תחתונה ואזורי קפלים. הנגעים אינם נוטים להתפשט הגלעים מחלימים עצמונית ממרכז הנגע כלפי חוץ כשהם מותירים פיגמנטציה, ללא יצירת צלקת. מעורבות ריריות קיימת ב-10%-35% מהחולים. בבדיקה היסטולוגית מודגמת הפרדה של האפידרמיס מהדרמיס ובבדיקה אימונופלורסצנטית מודגמת זריחה פסית בצד האפידרמלי של ההפרדה. גם ללא כל טפול יכולה פמפיגואיד לחלוף תוך חודשים עד שנים בודדות. הטפול המקובל הינו בתכשירים סטרואידים, בדרך כלל במתן סיסטמי –התגובה לטפול ברוב המקרים טובה עם כניסה להפוגה (רמיסיה). דרמטיטיס הרפטיפורמיס (Dermatitis Herpetiformis)מחלה שלפוחתית מגרדת ביותר בעלת מהלך כרוני, מופיעה בעיקר באזורים פושטים, במבוגרים וצעירים. ב-90% מהחולים יש במקביל Gluten Sensitive Enteropathy Disease - Celiac, אם כי בדרך כלל אין סימנים קליניים של תת ספיגה. לא ברור אם הקשר בין שתי המחלות מבטא מנגנון משותף. היסטולוגית ניתן לצפות במורסות קטנטנות בדרמיס העליון ובבדיקה אימונופלורסצנטית –שקיעה גרגרית של IGA בדרמיס העליון. טיפול דיאטטי דל גלוטן, מביא בכל המקרים להעלמות ההפרעה במערכת העיכול וב-80% להעלמות התססמינים בעור. בשל איטיות התגובה לטיפול הדיאטטי, יש לעיתים לשלב בתחילה טיפול תרופתי בדאפסון או סולפה – פירידין. |