אבחון מומי לב מלידה

פרופ' יצחק קרונזון,

מנהל המחלקה לקרדיולוגיה בלתי פולשנית, NYU, ניו-יורק

באחד מכל מאתיים (0.5%) תינוקות חיים קיים מום לב מלידה - Congenital Heart Disease. רבים מן המומים האלה עשויים להתגלות עוד בזמן ההיריון, אחרים מתגלים רק בלידה, ומקרים נוספים מתגלים בשלב מאוחר הרבה יותר, לפעמים רק אחרי שנים רבות. את רוב מומי הלב ניתן כיום לאבחן ללא צנתור לב. שיטות הדמיה בלתי פולשניות, דוגמת אכוקרדיוגרפיה, יכולות לספק את כל המידע הדרוש לשם אבחון מדויק ולשם טיפול.

מחלות מסתמים מלידה

לעתים היצרות או דליפת מסתם קיימת מלידה. האבחנה בצנתור אינה שונה מן האבחנה של דליפה או היצרות נרכשת. היצרות המסתם הפולמונלי (בין החדר הימני לעורק הריאה) היא כמעט תמיד מלידה. אפשר לאבחן היצרות כזאת (ואף לטפל בה) בזמן הצנתור. האבחנה נעשית על ידי הדגמת מפל לחצים בעת הסיסטולה בין החדר הימני לבין עורק הריאה. בצורה דומה ניתן לאבחן את היצרות המסתם האאורטלי מלידה: הדגמת מפל לחצים בסיסטולה בין החדר השמאלי לבין האאורטה. לעתים ההיצרות מלידה אינה במסתם עצמו, אלא באזור שמעל למסתם או מתחתיו. מדברים אז על היצרות תת-מסתמית - Subvalvular Stenosis או היצרות על–מסתמית - Supra Valvular Stenosis.

המסתם הפולמונלי מפריד בין החדר הימני לבין עורק הריאה. היצרות פולמונרית תת-מסתמית היא, אם כן, היצרות בתוך החדר הימני, מתחת למסתם. היצרות פולמונלית על-מסתמית היא היצרות בתוך עורק הריאה, מעל למסתם הפולמונלי. באותו אופן ניתן להגדיר היצרות אאורטלית תת - מסתמית, שהיא היצרות בתוך החדר השמאלי, מתחת למסתם, והיצרות על-מסתמית שהיא היצרות בתוך האאורטה, מעל למסתם האאורטלי.

בצנתור ניתן לאבחן היצרות תת-מסתמית באמצעות הדגמת מפל לחצים סיסטולי בתוך החדר. היצרות על -מסתמית אפשר לאבחן באמצעות הדגמת מפל לחצים סיסטולי בתוך האאורטה (במקרה של היצרות אאורטלית על-מסתמית) או בתוך עורק הריאה (במקרה של היצרות פולמונלית על - מסתמית).

את המקום המדויק של ההיצרות התת-מסתמית והעל- מסתמית ניתן להדגים גם באמצעות הזרקת חומר ניגוד. הזרקת חומר ניגוד לחדר הימני יכולה להדגים את היצרות החדר הימני מתחת למסתם הפולמונלי, או את היצרות עורק הריאה מעל למסתם. הזרקת חומר ניגוד לחדר השמאלי יכולה להדגים את היצרות החדר השמאלי מתחת למסתם האאורטלי, או את היצרות האאורטה, מעל למסתם.

לעתים קיימת דליפה מלידה של מסתם אחד או יותר. את הדליפה מעריכים בצנתור בשיטות שתוארו לעיל.

היצרות מלידה של האאורטה

זהו מום מלידה, המתגלה לעתים קרובות אצל מבוגרים. היצרות זאת - Coarctation of the Aorta נוצרת לרוב בקטע שבין קשת האאורטה והאאורטה היורדת. כתוצאה מן ההיצרות הלחץ בקשת האאורטה עולה על הלחץ באאורטה היורדת. היות ועורקי הזרועות יוצאים מקשת האאורטה, יהיה הלחץ בעורקי הזרועות (לחץ הדם) גבוה מן הלחץ בעורקי הרגליים! לכן היצרות מלידה של האאורטה היא אחת הסיבות ליתר לחץ דם (המתגלה בבדיקה שגרתית של מדידת לחץ דם בזרועות). בצנתור ניתן למדוד את מפל הלחצים, וכן להדגים בעזרת חומר ניגוד לאאורטה את מיקומה של ההיצרות, את אופיה ואת חומרתה.

דלף

דלף (Shunt) פירושו זרימת דם בלתי תקינה בין הלב השמאלי לימני או להיפך. הדלף יכול להיות בין שני חללי לב, בין חלל לב לכלי דם, ואף בין שני כלי דם. רוב הדלפים הם מומים מלידה. השכיחים ביותר הם אלה שנוצרו כתוצאה מפגמים (חורים) במחיצות שבין חללי הלב. פגמים כאלה יכולים להיווצר במחיצה הבין פרוזדורית - Atrial  Septal  Defect, או במחיצה הבין חדרית - Ventricular Septal Defect. כתוצאה מהפגם במחיצה זורם דם מחלל לב שמאלי לחלל לב ימני ו/או להיפך. כמות הדם שעוברת מחלל לחלל תלויה בגודל הפגם, וגם בלחצים שבחללי הלב שמשני צדי הפגם. במקרים רבים, כאשר הלחץ בחללי הלב השמאלי גבוה יותר מן הלחץ שבחללי הלב הימני תהיה הזרימה משמאל לימין. כלומר, דם עורקי מחלל הלב השמאלי (שהוא בעל ריוויון חמצן גבוה) יחדור אל חללי הלב הימני, שבהם יש כרגיל דם ורידי (שהוא בעל ריוויון חמצן נמוך). אנו מדברים אז על דלף משמאל לימין (Left to Right Shunt).

במקרים מסובכים יותר עולה הלחץ בחללי הלב הימניים, וכתוצאה מכך מתאפשר מעבר דם מחללי הלב הימניים אל חללי הלב השמאליים (דלף מימין לשמאל). במצב זה יחדור דם ורידי (בעל ריוויון חמצן נמוך) אל חללי הלב השמאלי ויגרום לירידת ריוויון החמצן בדם העורקי. ירידת הריוויון גורמת למראה כחלחל - סגול של החולה, מצב המכונה כיחלון (Cyanosis). מומי לב מלידה עם כיחלון הם כמעט תמיד תוצאה של דלף מימין לשמאל.

דלף ניתן לאבחן ולהעריך בצנתור לב בכמה אופנים:

  • מעבר הצנתר דרך הפגם האחראי לדלף. אם בזמן צנתור הלב השמאלי עובר הצנתר אל חללי הלב הימני, או להיפך, יש לחשוד כי קיים דלף. בצורה זו אי אפשר לקבוע את כמות הדלף או את כיוונו (מימין לשמאל או משמאל לימין).
  • מדידת ריוויון החמצן.  הדגמה של ריוויון חמצן גבוה מן המצופה באחד או יותר מחללי הלב הימני היא עדות לדלף משמאל לימין. בצורה זו ניתן להעריך את מקום הדלף ואת כמותו (ככל שהדלף משמאל לימין גדול יותר, עולה ריוויון החמצן בחללי הלב שאליו מתנקז הדלף). דלף מימין לשמאל יביא לירידה בריוויון החמצן בחללי הלב השמאלי שאליו מתנקז הדלף. לדוגמא: הדגמה של ריוויון חמצן נמוך מן המצופה בחדר השמאלי (אך לא בפרוזדור השמאלי) היא עדות לדלף מימין לשמאל, קרוב לוודאי פגם במחיצה הבין חדרית. ככל שריוויון החמצן נמוך יותר בחללי הלב השמאלי, יש להניח שהדלף מימין לשמאל יהיה גדול יותר.
  • שיטות של מיהול צבע. השיטה מבוססת על כך שבעזרת חישנים ניתן להגדיר את ריכוזו של חומר צבע מיוחד בדם בכל אחד מחללי הלב, ואף בעורקים או בוורידים. את הצבע הזה שאינו מזיק לחולה ניתן להזריק לחלל לב אחד, ולבדוק את ריכוזו ואת זמן הופעתו בחלל לב אחר. מכיוון שריכוז הצבע בתמיסה המוזרקת ידוע, ניתן לחשב את כיוון הדלף ואת כמותו.
  • אנגיוגרפיה. בעזרת חומר ניגוד ניתן להדגים את מקום הדלף ואת כיוון זרימת הדם.

צנתור הלב של חולה עם דלף חשוב ביותר להערכת הלחצים בתוך הלב ולקביעת ההתנגדות לזרימה דרך הריאות ואף דרך הגוף. מידע זה הכרחי במקרים רבים, כדי להחליט האם כדאי, והאם אפשר, לתקן את הפגם ולהפסיק את הדלף.

דוקטוס ארטריוזוס פתוח

זוהי צורה של דלף מלידה. הדלף הוא דרך כלי דם קצר הנקרא דוקטוס ארטריוזוס, המחבר את קשת האאורטה עם עורק הריאה. כלי דם זה קיים אצל כל עובר, ודרכו עובר הדם המגיע מן השליה (דרך חבל הטבור) אל רקמות גוף העובר. עם הלידה (כאשר הילוד מתחיל לנשום) נסגר הדוקטוס ומתנוון.

אצל אחוז קטן מן הילודים הדוקטוס נשאר פתוח, ואז קיים דלף בין האאורטה לבין עורק הריאה. בדרך כלל, הלחץ באאורטה גבוה יותר מאשר בעורק הריאה, ולכן הדלף יהיה משמאל לימין. במקרים נדירים יותר, כתוצאה מעליית הלחץ בעורק הריאה, ייתכן גם דלף מימין לשמאל. הערכת הדלף נעשית בדומה לדלפים אחרים.

מומים מורכבים מלידה

מומים מורכבים כוללים צירוף של היצרויות או אי-ספיקת מסתמים ביחד עם דלפים. דוגמא למום שכיח כזה הוא הטטרלוגיה (רביעיה) על שם פלו (Fallot), הכוללת:

  • היצרות המסתם הפולמונלי (לפעמים יש היצרות תת-מסתמית או על-מסתמית).
  • פגם במחיצה הבין-חדרית.
  • האאורטה מקבלת דם משני החדרים, ונראה כאילו היא "רוכבת" על המחיצה הבין - חדרית.
  • התעבות קירות החדר הימני.

בגלל היצרות המסתם הפולמונלי הלחץ בחדר הימני גבוה מאוד, ולכן הדלף דרך הפגם במחיצה הבין - חדרית הוא מימין לשמאל. לכן אצל רוב החולים במחלה הזאת יש כיחלון.

בצנתור מאובחנת הטטרלוגיה על שם פלו על ידי הדגמת מפל לחצים בין החדר הימני לעורק הריאה (כעדות להיצרות המסתם), על ידי ירידת ריוויון החמצן בעורקים (כעדות לדלף מימין לשמאל). אנגיוגרפיה עם הזרקת חומר ניגוד לחדר ימין, מראה את הפגם במחיצה ואת האאורטה ה"רוכבת". היצרות תת-מסתמית או על-מסתמית תודגם גם היא.

קיימים מומים מסובכים עוד יותר, שבהם כלי הדם הגדולים משנים את מוצאם או את חיבוריהם. דוגמא לכך הוא המום הכחלוני הקרוי טרנספוזיציה של העורקים הגדולים. אצל חולים עם מום זה יוצאת האאורטה מן החדר הימני, ואילו עורק הריאה יוצא מן החדר השמאלי. כתוצאה מכך, הדם הוורידי המגיע אל הלב הימני אינו מתחמצן בריאות ועובר דרך האאורטה אל הרקמות, בעוד שהדם העורקי המחומצן מגיע אל החדר השמאלי ועובר דרך עורק הריאות שוב אל הריאות. בצורה כזאת לא מגיע דם מחומצן אל הרקמות, ולצורך המשך החיים חייב להיות אצל חולים אלה גם דלף נוסף משמאל לימין. הדלף יכול להיות בין הפרוזדורים, בין החדרים או בין העורקים הגדולים (על ידי דוקטוס ארטריוזוס).

גם כאן נעשית האבחנה בצנתור באמצעות מדידת לחצים, מדידת ההתנגדות, הגדרת ריוויון החמצן בחללים השונים ואנגיוגרפיה. לפעמים יבחר המצנתר ליצור פגם במחיצה הבין פרוזדורית, או להגדיל פגם כזה, כדי ליצור יותר דלף.