הפרעות כלי דם מולדות

(נגעים וסקולרים)

 ד"ר דן בן-אמתי,

מנהל היחידה לדרמטולוגיה פדיאטרית, מרכז שניידר לרפואת ילדים.

ל-50% מהיילודים יש נגע וסקולרי מולד, ובכך הוא מהווה את הנגע המולד השכיח ביותר. רוב הנגעים הווסקולרים הם בעלי משמעות מינימלית, אם בכלל. לחלק יש משמעות אסתטית או אף תפקודית. יש חשיבות רבה בהגדרה המדויקת של הנגע הווסקולרי מבחינת המהלך, הסיבוכים הצפויים, הפרוגנוזה והטיפול.

החלוקה המקובלת כיום של הנגעים הווסקולרים המולדים היא ל-2 קבוצות עיקריות:

1. Hemangioma - נגעים בהם יש קצב חלוקה מהיר של תאים בדופן כלי הדם, והתהליך כולו גדל בהדרגה לאחר הלידה.
2. Vascular Malformation - פגם התפתחותי במבנה של כלי הדם, אך ללא הגדלת הנגע לאחר הלידה.

המנגיומה

שכיחות נגע זה היא בכ-10% מהתינוקות עד גיל שנה ועד לכדי 35% בפגים במשקל לידה מתחת ל- 1,000 גר'. הנגע שכיח יותר בבנות. ההמנגיומות מחולקות ל-3 קבוצות על פי סוג כלי הדם המעורב:

• המנגיומה קפילרית - בחצי מהמקרים ניתן להבחין בנגע כבר בלידה, בדרך כלל ככתם לבן או כחלחל, לעתים נדירות הנגע קיים כבר בלידה בצורתו הסופית. לאחר הלידה מתחיל שלב הגדילה הנמשך עד 15 חודשים ולעתים נדירות מעל שנה וחצי. הכתם הופך לבולט מעל פני השטח ונהיה אדום, במראה דמוי תות. לאחר גיל שנה מתחילה נסיגה באופן עצמוני הבאה לביטוי באיים לבנים במרכז הנגע, המתמזגים ביניהם. תהליך הנסיגה הינו תוצאה של חסימת כלי הדם. כ-50% מההמנגיומות נעלמות תוך 5 שנים וכ-90% תוך כ-9 שנים. לא ניתן להעריך מראש את המועד בו תושלם נסיגת ההמנגיומה. בכ-50% מהמקרים יוותר פגם קוסמטי קל (כתם צהבהב, ציור כלי דם או הצטלקות).
• המנגיומנה עמוקה (של כלי דם גדולים יותר, בעיקר ורידים) - בדרך כלל ניתן להבחין בקיומו של נגע זה רק כחודש לאחר הלידה, כאשר מתחיל שלב הגדילה. בשלב זה ניתן למשש מסה רכה ללא גבולות ברורים, שהעור מעליה הוא בצבע רגיל או כחלחל. ההמנגיומה גדלה בהדרגה עד גיל שנה, נשארת יציבה עד גיל שנתיים, ומאז מתחילה נסיגה איטית עד גיל 10-12.
• המנגיומה מעורבת - כ-70% מכלל ההמנגיומות הינן בצורה מעורבת עם רכיב שטחי קפילרי בעל גבולות ברורים ורכיב עמוק כחול, ללא גבולות ברורים. בעת הנסיגה נעלם קודם הרכיב הקפילרי השטחי.

בכ-20% ממקרי ההמנגיומה נצפה בסיבוכים הכוללים זיהום משני, התכייבות ולעתים נדירות דימום. המנגיומות אינן בהכרח מוגבלות לעור והן יכולות לערב איברים פנימיים. במצב זה, המכונה Hemangiomatosis, יש לחשוד בנוכחות סימפטומים נלווים. סיבוכים נוספים הינם תוצאה של לחץ וחסימת איברים סמוכים (עין, אף, פה, דרכי נשימה), כשלשם כך מספיק לעתים גם נגע קטן יחסית.

בנוכחות המנגיומה הגדלה במהירות ניתן לצפות לעתים נדירות באי ספיקת לב בשל זרימת דם מוגברת, או בנטיה לדמם על רקע הרס של טסיות בחללי ההמנגיומה.

האבחנה של המנגיומה נעשית בדרך כלל על סמך אנמנזה (בעיקר לגבי קיומו של שלב הגדילה) והבדיקה הגופנית. בעת שמדובר בהמנגיומה עמוקה יש לעתים צורך בבדיקת הדמיה. MRI הינה הבדיקה האינפורמטיבית ביותר, והיא מבדילה היטב בין ההמנגיומה והרקמה מסביב גם ללא חומרי ניגוד, וכן היא מבדילה בין המנגיומה לבין מלפורמציה וסקולרית.

בשל המהלך הטבעי השפיר, בדרך כלל, אין צורך בטיפול בהמנגיומה. יחד עם זאת מקובל לטפל במקרי המנגיומה הגורמים לעיוות, לפגיעה תפקודית או במקרה של סיבוכים מסכני חיים. בשנים האחרונות נכתב רבות על האינדיקציות לטיפול מוקדם בהמנגיומות, ובעיקר במקרים המועדים להפוך לבעיה חברתית ופסיכולוגית בשל מיקום הנגע, או במקרים שבהם התוצאה הצפויה מבחינה קוסמטית אינה טובה (בעיקר המנגיומות המעורבות את קצה האף, ושפתיים). טיפול הבחירה המקובל הוא סטרואידים במנות גבוהות למשך 4-6 שבועות ולאחר מכן ירידה הדרגתית במינון, משך מספר חודשים. ב-30% מהמקרים נצפית תגובה דרמטית לטפול.

במקרה של כשלון בטפול בסטרואידים ניתן לטפל באינטרפרון לתקופה של כ-12 חודשים. טיפול זה קשה, כרוך בהזרקת התרופה 3 פעמים בשבוע, מלווה בתופעות לוואי דמויות שפעת, יכול להביא לסבוכים נוירולוגים בשנים הבאות ועלותו הכספית גבוהה ביותר.

ניתן לשלב טפול במכשור לייזר (Pulsed Dye Laser) שהינו יעיל למרכיב השטחי של ההמנגיומות, כמו כן ניתן במקרים מיוחדים לבצע כריתה כירורגית של הנגע.

מלפורמציות

כאמור מדובר כאן בפגם התפתחותי מולד, ולכן נעדר הרכיב הגדל המאפיין את קבוצת ההמנגיומה. המלפורמציות מחולקות לקבוצות על פי סוג כלי הדם המעורב:

• לימפטי
• קפילרי
• ורידי
• עורקי
• צורות מעורבות

נגעים אלה אינם נעלמים עצמונית ולשם העלמותם דרושה התערבות רפואית, בעזרת הזרקת חומרים חוסמי כלי דם, שימוש במכשור לייזר או בשיטות כירורגיות.